Kaksi sairautta, joilla on sama mekanismi ja hyvin samankaltaiset ilmenemismuodot, ovat gigantismi ja akromegalia. Vaikka sairausprosessi on sama, niillä kaikilla on täysin erilainen tulos vain aloitusiän vuoksi. Tuloksena on jättimäisyyttä, sillä taudin mekanismi alkaa jo lapsenkengissä. Akromegalia on seuraus, kun murrosikä aloittaa sairauden mekanismin. Tässä artikkelissa käsitellään akromegalian ja gigantismin sairauden mekanismia ja kliinisiä ominaisuuksia, merkkejä, syitä, tutkimusta, diagnoosia ja ennustetta.
Akromegalia vs gigantismi
Ero akromegalian ja gigantismin välillä on, että akromegalia on kasvuhormonin ylieritys, joka alkaa iän myötä. Akromegaliaan kuolleisuus on kaksi tai kolme kertaa suurempi kuin koko väestö. Kunnes epifyysi fuusioituu murrosiässä, gigantismi voi alkaa millä tahansa aikakaudella. Gigantismi on kasvuhormonin liioittelua, jota esiintyy lapsenkengissä.
Akromegalia on seuraus, kun murrosikä aloittaa sairauden mekanismin. Gigantismia yleisempi on akromegalia. Se alkaa noin akromegalian kolmannella vuosikymmenellä. Akromegalian merkit ovat myös identtisiä, mutta niitä esiintyy vasta myöhemmässä elämässä. Akromegaliaan kuolleisuus on kaksi tai kolme kertaa suurempi kuin koko väestö.
Gigantismin kuolleisuutta vauvaiässä ei ymmärretä, koska tapauksia on rajoitettu. Tuloksena on jättimäisyyttä, sillä taudin mekanismi alkaa jo lapsenkengissä. Gigantismi on hyvin harvinaista, ja tähän vaiheeseen mennessä on kirjattu vain 100 tapausta. Kunnes epifyysi fuusioituu murrosiässä, gigantismi voi alkaa millä tahansa aikakaudella. Päänsärkyä, näön heikkenemistä, liikalihavuutta, nivelkipua ja voimakasta hikoilua esiintyy.
Vertailutaulukko akromegalian ja gigantismin välillä
| Vertailuparametrit | Akromegalia | Gigantismia |
| Määritellä | Akromegalia on sairaus, jossa erittynyt kasvuhormoni alkaa jossain vaiheessa 20-40 vuoden iässä. | Gigantismi on tila, jossa vauvaiässä erittyvä kasvuhormoni on liiallinen. |
| Elinkaari | Varhaisesta keski-ikään akromegalia etenee. | Lapsuudessa jättimäisyyttä tapahtuu aina ennen luiden kasvulevyn fuusiota. |
| ominaisuudet | Myös kieli muuttaa kokoa ja muotoa akromegaliassa, leuka tulee usein esiin ja huulet paksuuntuvat. | Leuka lausutaan jättimäisesti ja etuosa nousee. |
| Korkeus | Akromegaliaa sairastavalla henkilöllä ei ole korkeampaa pituutta, koska häiriö alkaa aikuisiässä. | Gigantismia sairastavien yksilöiden määrä on lisääntynyt, ja se lisääntyy jo lapsilla. |
| Murrosikä | Murrosiän jälkeen ja kypsyyden aikana akromegalia etenee niin, ettei se ala. | Gigantismia esiintyy murrosikään asti ja se myös pidentää murrosiän alkamista |
Mikä on akromegalia?
Akromegalia on hypofyysin kasvuhormonin ylieritys 20–40 vuoden iässä. Ensimmäiset merkit ovat kasvojen muutokset ja karkea ulkonäkö. Kädet ja jalat turpoavat. Vartalon karkeiden karvojen kasvu ja tummunut paksu iho sisältävät enemmän parannuksia ulkonäössä. Kehon rauhaset lisäävät koon ja hien tuotantoa. Hikoilu lisää ajoittain huonoa kehon hajua.
Alaleuan kieli voi myös muuttaa muotoa ja mittakaavaa. Myös hermo-ongelmat voivat kasvaa. Veriplasman kohonneiden kasvuhormonipitoisuuksien mittaus ja tarkkailu sekä TT- tai MRI-kuvaukset diagnosoivat akromegalian. Nämä skannaukset voivat näyttää hyperfyysisen kasvaimen ylierityksen.
Taudin aiheuttaa kasvuhormonin hyper-secure, joka alkaa epifyysin sulkemisen jälkeen aikuisiässä. Se voi johtua ei-karsinogeenisesta hyperfyysisestä kasvaimesta tai ei-hyperfyysisesta kasvaimesta toisella aivojen, keuhkojen tai haiman alueella. Kardiomyopatian esiintyminen, jossa sydän on laajentunut ja johtaa sydämen vajaatoimintaan, on yksi akromegalian suurimmista komplikaatioista.
Myös hengityselimet sekä rasva- ja glukoosiaineenvaihdunta voivat olla yhä ongelmallisempia. Kirurginen leikkaus, jossa kasvain poistetaan, on mahdollista, ja myös sädehoidosta voi olla apua. Oktreotidia voidaan käyttää myös erittyvän kasvuhormonin määrän vähentämiseen, mutta muita lääkkeitä voidaan käyttää, jotka yksinkertaisesti salpaavat hormonireseptoreita. Jälkimmäinen estää sitten hormonin vaikutukset.
Mitä on gigantismi?
Gigantismi on tila, jossa kasvuhormonin kertymä ihmisen nuoruudessa vapautuu aivolisäkkeestä. Se tapahtuu ennen luiden epifyysisten (kasvu)levyjen kokoamista ja fuusiota. Lihakset, elimet ja luut laajenevat epätavallisesti niin, että lapset ovat kehitysikään nähden suurempia, paljon suurempia kuin normaalisti.
Oireita ovat näön hämärtyminen, murrosikäisten siirtymien viivästynyt alkaminen, kaksoisnäkö, voimakas etu- ja leuka, kohonnut veto ja suuret kädet ja jalat. Potilaat voivat myös tuntea olonsa uneliaaksi ja paksuuntua kasvojensa ominaisuuksista. Lapsella, jolla oli insuliinin kaltaista kasvuhormonia ja kasvutekijää (IGF-1), osoitettiin verikokeessa korkeampi.
Aivolisäkkeen adenooman esiintyminen voidaan nähdä MRI- tai CT-skannauksella. Tämän kasvaimen aktivoi myös hyvänlaatuinen, ei-syöpäinen aivolisäkkeen kasvuhormoni. Kaikki oireyhtymät, mukaan lukien McCune-Albright ja Carney-kompleksi, voivat myös vaikuttaa häiriöön. Taudin voi aiheuttaa myös neurofibromatoosi ja eräät endokriiniset kasvaimet.
Hoito voi aiheuttaa metabolisia komplikaatioita, kuten glukoosi- ja lipidiaineenvaihduntaa. Jos sitä ei hoideta, sydän- ja verisuoniongelmat voivat lisääntyä myöhemmin elämässä. Gigantismia hoidetaan enimmäkseen lääkkeillä, jotka auttavat vähentämään kasvuhormonin ylituotantoa tai salpaavat hormonin sitoutumisreseptoreita. Sädehoidon lisäksi käytetään silloin tällöin.
Tärkeimmät erot akromegalian ja gigantismin välillä
Johtopäätös
Akromegaalia ja gigantismi ovat liian turvallisia ympäristöjä kasvuhormoneille. Akromegalia on aikuisen sairaus, joka ei haittaa sukurauhasten kasvua. Gigantismi on lapsuuden sairaus, ennen kuin luiden kasvulevyt ovat liittyneet yhteen, ja murrosikä vaikuttaa. Lääkkeet ja mahdollinen leikkaus kasvaimen poistamiseksi parantavat kaikki sairaudet, jos tämä on syy. Tapausten rajallisen määrän vuoksi kuolleisuutta lapsuuden gigantismiin ei ole tunnistettu. Gigantismi voi alkaa missä tahansa iässä ennen epifyysifuusiota murrosiässä.
